Боковой свищ в составе бранхио-ото-ренального синдрома (синдрома Мельника – Фрейзера) у детей: клинический случай
https://doi.org/10.33925/1683-3031-2022-22-2-152-157
Аннотация
Актуальность. Бранхио-ото-ренальный синдром (Синдром Мельника – Фрейзера) – редкий синдром, который характеризуется потерей слуха, аномалиями почек и наличием бранхиогенной кисты (свища). В статье описан клинический случай мальчика с бранхио-ото-ренальным синдромом, чья клиническая картина была не типична.
Материалы и методы. Пациент поступил с острым воспалением, с жалобами на потерю слуха и наличие свищевого хода в правой позадичелюстной области. После купирования острого воспаления и проведения необходимых методов исследования пациенту было выполнено хирургическое вмешательство с целью иссечения свищевого хода и верификации диагноза. Был проанализирован путь пациента от первого обращения к врачу по месту жительства до постановки диагноза в нашей клинике. На основании анализа результатов, полученных в данном клиническом случае, был предложен оптимальный вариант тактики диагностики и лечения пациентов с синдромом Мельника – Фрейзера.
Заключение. Для постановки правильного диагноза «бранхио-ото-ренальный синдром» необходимы тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр, привлечение мультидисциплинарной команды. При таком подходе пациент получит полный объем лечения с сохранением качества жизни.
Об авторах
С. В. ЯковлевРоссия
Яковлев Сергей Васильевич, кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской челюстнолицевой хирургии
Москва
Т. А. Бакши
Россия
Бакши Татьяна Андреевна, ординатор кафедры детской челюстно-лицевой хирургии
Москва
А. А. Бегларян
Россия
Бегларян Алина Арташесовна, ординатор кафедры детской челюстно-лицевой хирургии
Москва
О. З. Топольницкий
Россия
Топольницкий Орест Зиновьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской челюстно-лицевой хирургии
Москва
А. В. Журавлева
Россия
Журавлева Анна Владимировна, ассистент кафедры патологической анатомии
Москва
Д. А. Лежнев
Россия
Лежнев Дмитрий Анатольевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики
Москва
Список литературы
1. Гаджимирзаев ГА, Асиятилов АХ, Джамалудинов ЮА, Гаджимирзаева РГ, Чудинов АН, Аталаев ММ, и др. Врожденные кисты и свищи шеи. Вестник оториноларингологии. 2016;81(5):27-29. doi: 10.17116/otorino201681527-29
2. Миронович ОЛ, Близнец ЕА, Маркова ТГ, Алексеева НН, Голубева ТИ, Рыжкова ОП, и др. Молекулярно-генетические причины и клиническое описание бранхиоото-ренального синдрома. Генетика. 2019;55(5):583-592. doi: 10.1134/S0016675819050114
3. Morisada N, Nozu K, Iijima K. Branchio-oto-renal syndrome: comprehensive review based on nationwide surveillance in Japan. Pediatr Int. 2014;56(3):309-14. doi: 10.1111/ped.12357. PMID: 24730701
Рецензия
Для цитирования:
Яковлев С.В., Бакши Т.А., Бегларян А.А., Топольницкий О.З., Журавлева А.В., Лежнев Д.А. Боковой свищ в составе бранхио-ото-ренального синдрома (синдрома Мельника – Фрейзера) у детей: клинический случай. Стоматология детского возраста и профилактика. 2022;22(2):152-157. https://doi.org/10.33925/1683-3031-2022-22-2-152-157
For citation:
Yakovlev S.V., Bakshi T.A., Beglaryan A.A., Topolnitskiy O.Z., Zhuravleva A.V., Lezhnev D.A. Branchial fstula in children with branchio-oto-renal syndrome (Melnick-Fraser syndrome): a clinical case report. Pediatric dentistry and dental prophylaxis. 2022;22(2):152-157. (In Russ.) https://doi.org/10.33925/1683-3031-2022-22-2-152-157