К вопросу хирургического лечения пациентов с врожденной расщелиной челюстно-лицевой области, сочетанной с аномалиями других органов и систем

Актуальность. Хирургическое лечение пациентов с врожденной расщелиной челюстно-лицевой области (ЧЛО), сочетанной с аномалиями других органов и систем, остается сложной проблемой специализированной хирургии и требует концентрации знаний индивидуальных особенностей, диагностируемых пороков при их реализации с учетом очередности, объемов и сроков исполнения.

Цель исследования. Оптимизировать тактику хирургического лечения детей, родившихся с расщелиной ЧЛО, сочетанной с аномалиями других органов и систем, улучшающую результативность реабилитации.

Материалы и методы. Работа основана на результатах исследования 2475 пациентов с врожденной патологией ЧЛО за период их диспансеризации (1998-2022 гг.) в условиях ГАУЗ СО МКМЦ «Бонум» (г. Екатеринбург). Выявлено 823 случая сочетания врожденной расщелины ЧЛО с аномалиями других органов и систем. Нозологические группы сочетаний систематизированы и определили тактику хирургического лечения поражений ЧЛО и восстановительных технологий сопутствующих пороков.

Результаты. Установлено, что к настоящему времени из 823 пациентов с расщелиной ЧЛО, сочетанной с аномалиями других органов и систем, 591 (71,81%) получили комплексную хирургическую реабилитацию, часть из них достигла возраста 18 лет и снята с диспансерного наблюдения, остальные 232 (28,19%) продолжают получать специализированную помощь в системе центра «Бонум».Из 823 пациентов нуждались в проведении первичной хейлоринопластики 370 детей, при этом оперативное лечение исполнено в традиционно принятые сроки (до 6 месяцев жизни ребенка) у 196 человек (52,97%), к 9 месяцам было прооперировано 302 ребенка (81,62%), к 1 году – 329 детей (88,92%). После 1 года по индивидуальным показаниям прооперировано 36 детей (9,73%), из них 8 (2,16%) после 2 лет. Из 823 пациентов нуждались в проведении велоуранопластики 770 человек, при этом в условиях специальной подготовки операция проведена у 360 детей (46,75%) к 1,5 годам, к 2 годам – у 483 детей (62,73%), а к возрасту 3 лет прооперировано 588 детей (76,36%). С учетом сложности расщелины неба более позднее устранение патологии потребовалось 102 детям (13,25%) в связи с ограничениями со стороны соматического статуса, а также по социальным причинам.

Заключение. Предложенная тактика хирургического лечения детей с расщелиной ЧЛО, сочетанной с аномалиями других органов и систем, позволяет в наиболее благоприятные сроки устранить врожденный порок лица и челюстей соразмерно соматического состояния пациента.

1. Водолацкий МП, Чумаков ПИ, Баландина АВ, Реквава ЗА, Павленко ИВ. Характер сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Вестник новых медицинских технологий. 2009;16(4):195. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/viewer_images/14255051/f/1.png

2. Водолацкий МП, Евсевьева МЕ, Реквава ЗА. Внешние признаки дисплазии соединительной ткани у детей с различными видами врожденной расщелины верхней губы и неба. Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2009;4(32):78-80. Режим доступа: https://www.volgmed.ru/uploads/journals/articles/1296213224-vestnik-2009-4-646.pdf

3. Ешиев АМ, Давыдова АК, Уразматов СГ. Состояние среднего уха у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Вестник Кыргызской государственной медицинской академии имени И.К. Ахунбаева. 2015;1:134-136. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=23160068

4. Ковражкина ЕА, Старикова НВ, Надточий АГ, Губский ЛВ, Панов ВО, Волкова КН. Неврологические нарушения у детей с расщелиной губы и неба. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(4 2):76 82. doi: 10.17116/jnevro20161163276-82

5. Миронова ЛС, Ушницкий ИД, Местникова АЗ, Хабаров ПП, Винокурова ЛМ, Саввина ИЛ. Клиническая характеристика сопутствующих общесоматических заболеваний у детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба РС(Я). Якутский медицинский журнал. 2017;4(60):26-27. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=30693263&ysclid=lirprj7pi3517849396

6. Неудахин ЕВ, Притыко АГ, Кугушев АЮ, Мещерякова ТИ, Сулейманов АБ. Патогенетические особенности соматической патологии у детей с врожденной расщелиной губы и нёба при сопутствующей дисплазии соединительной ткани. Русский медицинский журнал. Мать и дитя. 2021;4(4):362-369. doi: 10.32364/2618-8430-2021-4-4-362-369

7. Рогожина ЮС, Блохина СИ, Бимбас ЕС, Галеева КВ. Современная тактика динамического наблюдения и лечения пациентов с врожденной челюстно-лицевой патологией, сочетанной с аномалиями других органов и систем. Стоматология детского возраста и профилактика. 2023;23(2):92-103. doi: 10.33925/1683-3031-2023-606

8. Чуйкин СВ, Акатьева ГГ, Кучук КН, Чуйкин ОС, Макушева НВ, Гильманов МВ и др. Сопутствующие заболевания у детей с врожденной расщелиной губы и нёба в регионе с промышленными экотоксикантами. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(5):44-48. doi: 10.20953/1817-7646-2021-5-44-48

9. Шамов СМ. Взаимосвязь общесоматической патологии и зубочелюстных аномалий у детей и подростков Республики Дагестан. Кубанский научный медицинский вестник. 2013;6:193-195. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=20311738&ysclid=lirk8yaw8n301147846

10. Ширинов МК, Пулатова БЖ, Хайдаров НК, Абдуллажонова ШЖ. Психоневрологические нарушения у детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба. Медицина и инновации. 2022;1(3):157-165. Режим доступа: https://inlibrary.uz/index.php/medicine_and_innovations/article/view/114

11. Abdollahi Fakhim S, Shahidi N, Lotfi A. Prevalence of Associated Anomalies in Cleft Lip and/or Palate Patients. Iran J Otorhinolaryngol. 2016;28(85):135-139. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27280100/

12. Fitzsimons K, Hamilton M, van der Meulen J, Medina J, Wahedally MAH, Russell CJH, et al. Range and Frequency of Congenital Malformations Among Children With Cleft Lip and/or Palate. The Cleft Palate Craniofacial Journal. 2022;60(8):917-927. doi: 10.1177/10556656221089160

13. Nagalo K. Ouédraogo I., Laberge J.M., Caouette-Laberge L., Turgeon J. Congenital malformations and medical conditions associated with orofacial clefts in children in Burkina Faso. BMC Pediatr. 2017;17(1):72. doi: 10.1186/s12887-017-0833-9

14. Pereira AV, Fradinho N, Carmo S, de Sousa JM, Rasteiro D, Duarte R, et al. Associated Malformations in Children with Orofacial Clefts in Portugal: A 31-Year Study. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018 Feb 9;6(2):e1635. doi: 10.1097/GOX.0000000000001635

15. Sanchez MLN, Benjamin RH, Mitchell LE, Langlosis PH, Canfield MA, Swartz MD, et al. Birth Defect Co-Occurrence Patterns Among Infants With Cleft Lip and/ or Palate. Cleft Palate Craniofac J. 2022;59(4):417-426. doi: 10.1177/10556656211010060

16. Sato Y, Yoshioka E, Saijo Y, Kato Ya, Nagaya K, Takahashi S, et al. Associated congenital anomalies and syndromes of 248 infants with orofacial clefts born between 2011 and 2014 in the Japan environment and children's study. Congenit Anom (Kyoto). 2023;63(1):9-15. doi: 10.1111/cga.12496

17. Stoll C, Alembik Y, Roth MP. Co-occurring anomalies in congenital oral clefts. Am J Med Genet A. 2022;188(6):1700-1715. doi: 10.1002/ajmg.a.62689

18. Антонова НС, Семенов МГ, Кадурина ТИ. Особенности лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани. Институт стоматологии. 2012;(1):86-87. Режим доступа: https://instom.spb.ru/catalog/article/9830/

19. Гиоева ЮА, Демьяненко МВ, Мисоян АА, Шоничева ЮА, Калинина СА, Саидасанов СШ. Особенности осанки у детей с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Стоматология детского возраста и профилактика. 2021;21(4):257-263. doi: 10.33925/1683-3031-2021-21-4-257-263

20. Ешиев АМ, Давыдова АК. Анализ выявления сопутствующей и сочетанной патологии у детей с расщелинами губы и неба. Фундаментальные исследования. 2013;(9-1):42-45. Режим доступа: https://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=32174

21. Ешиев АМ, Халмурзаев ММ. Обследование и лечение детей с врожденной расщелиной твердого и мягкого неба с сопутствующей лор-патологией. Евразийское Научное Объединение. 2021;(6-3):168-171. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=46338874

22. Неудахин ЕВ, Притыко АГ, Балакирева ГМ, Заричанский ВА, Сулейманов АБ. Особенности патогенеза соматической патологии у детей с врожденными расщелинами губы и нёба. Quantum satis. 2019;1(1):30-36. Режим доступа: https://elibrary.ru/apssrs?ysclid=lirpbskpqj366047044

23. Ризаев ЖА, Шамсиев ЖА, Шамсиев РА, Зайниев СС. Сопутствующие пороки развития у детей с врожденной расщелиной губы и неба. Журнал стоматологии и краниофациальных исследований. 2022; 1(1):48-51. doi:10.26739.2181-0966-2020-1-11

24. Умарова ММ. Профилактика и лечение нарушений слуха у детей с врожденной расщелиной неба. Вестник Кыргызской государственной медицинской академии имени И.К. Ахунбаева. 2017;1(1):130-132. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=29900827

25. Altunhan H, Annagür A, Konak M, Ertuğrul S, Ors R, Koç H. The incidence of congenital anomalies associated with cleft palate/cleft lip and palate in neonates in the Konya region, Turkey. Br J Oral Maxillofac Surg. 2012;50(6):541-544. doi: 10.1016/j.bjoms.2011.08.001

26. Anchlia S, Rao KS, Bonanthaya K, Anupama B, Nayak IV. Ophthalmic considerations in cleft lip and palate patients. J Maxillofac Oral Surg. 2011;10(1):14-19. doi: 10.1007/s12663-010-0058-z

27. Bartzela T, Theuerkauf B, Reichardt E, Spielmann M, Opitz C. Clinical characterization of 266 patients and family members with cleft lip and/or palate with associated malformations and syndromes. Clin Oral Investig. 2021;25(9):5531-5540. doi:10.1007/s00784-021-03863-2

28. Yaman A, Saatçi P, Arikan G, Soylu A, Saatçi AO, Kavukçu S. Ocular findings in children with nonsyndromic cleft lip and palate. Turk J Pediatr. 2009;51(4):350-353. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19950842/

29. Богородицкая АВ, Сарафанова МЕ, Радциг ЕЮ, Притыко АГ. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная проблема. Педиатрия. 2015;94(3):78-81. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/346/2015_3_4298.pdf

30. Мамедов АдА, Макленнан АБ, Рябкова МГ, Донин ИМ, Волков ЮО, Парфенов ДС, и др. Междисциплинарный подход к лечению детей с расщелиной губы и неба в периоде новорожденности. Электронный научный журнал «Системная интеграция в здравоохранении». 2017;2(32):52-59. Режим доступа: https://sys-int.ru/sites/default/files/sys-int-32-52-59.pdf

31. Azadgoli B, Munabi NCO, Fahradyan A, Auslander A, McCullough M, Aflatooni N, и др.Congenital Heart Disease in Patients With Cleft Lip/Palate and Its Impact on Cleft Management. Cleft Palate Craniofac J. 2020;57(8):957-966. doi: 10.1177/1055665620924915

32. Munabi NCO, Swanson J, Auslander A, Sanchez-Lara PA, Davidson Ward SL, Magee WP 3rd. The Prevalence of Congenital Heart Disease in Nonsyndromic Cleft Lip and/or Palate: A Systematic Review of the Literature. Ann Plast Surg. 2017;79(2):214-220. doi: 10.1097/SAP.0000000000001069

33. Násser LS, Martelli DRB, Swerts MSO, Popoff DAV, Barros LM, Martelli Junior H. Ophthalmological changes in cleft lip and palate. Rev Bras Ophthalmol. 2016;75(2):94-98. doi: 10.5935/0034-7280.20160021

34. Sun T, Tian H, Wang C, et al. A survey of congenital heart disease and other organic malformations associated with different types of orofacial clefts in Eastern China. PLoS One. 2013;8(1):e54726. doi: 10.1371/journal.pone.0054726