Модина Тамара Николаевна - доктор медицинских наук, профессор кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии Института усовершенствования врачей.
Москва
Tamara N. Modina - DMD, PhD, DSc, Professor, Department of the Maxillo-facial surgery, Advanced Education Institute for Medical Professionals.
Moscow
Мамаева Елена Владимировна - доктор медицинских наук, профессор кафедры стоматологии детского возраста.
Казань
Elena V. Mamaeva - DMD, PhD, DSc, Professor, Department of Pediatric Dentistry.
Kazan
Мосеева Марина Владимировна - доктор медицинских наук, доцент кафедры стоматологии детского возраста, ортодонтии, профилактики стоматологических заболеваний.
Ижевск
Marina V. Moseeva - DMD, PhD, DSc, Associate Professor, Department of Pediatric Dentistry, Orthodontics.
Izhevsk
Салимова ляйсан Рифатовна - генеральный директор.
Казань
laysan R. Salimova - DMD, Director.
Kazan
Мусина Наиля Альбертовна - врач-стоматолог.
Казань
Nailia A. Musina -DMD.
Kazan
Лямина Вероника Сергеевна - студентка стоматологического факультета.
Казань
Veronica S. liamina - Student, Dental School.
Kazan
Актуальность. Спорадический синдром Нунан характеризуется мутацией гена PTPN11, приводящей к нарушению структуры соединительной ткани, провоцируя разнообразные проявления, в том числе и ородентальные.
Описание клинического случая. В статье представлены выписки из истории болезни 14-летнего пациента с синдромом Нунан, обратившегося за медицинской помощью с диагнозом «обострение хронического генерализованного пародонтита». Авторами осуществлен двухэтапный комплекс лечебных мероприятий и достигнут приемлемый результат; определена сопутствующая ородентальная симптоматика и проанализированы результаты ортопантомографии челюстей и денситометрии костной ткани. Для пациента разработана персонифицированная программа, а единственно возможным и эффективным вариантом для ее качественного проведения стал этап ремиссии хронического генерализованного пародонтита и условия седации. После выполнения всего комплекса заявленных мероприятий на этапе ремиссии (профессиональная гигиена рта, шинирование зубов ортодонтическим ретейнером, закрытый кюретаж, пластика уздечки нижней губы) в качестве модели диспансерного наблюдения выбран диспансерный осмотр один раз в квартал.
Заключение. Пациенты с наследственной патологией, в том числе с синдромом Нунан, имеют выраженные ородентальные проявления. Данный тип патологий диктует специфику методов лечения с комплексным подходом, своевременной диагностикой и совместным участием как врачей общей практики, так и врачей-стоматологов. С учетом особенностей подобных пациентов необходима разработка персонифицированных программ, из которых вытекает продолжительность и результативность выбранных тактик лечения в условиях анестезиологического пособия или седации.
Relevance. Mutations in the PTPN11 gene, a hallmark of Noonan syndrome, disrupt the normal development of connective tissue structure, resulting in a range of manifestations, including orodental abnormalities.
Clinical case description. This article presents a medical record of a 14-year-old patient diagnosed with Noonan syndrome who sought medical assistance due to exacerbated chronic generalized periodontitis. The authors implemented a two-stage treatment approach, resulting in satisfactory outcomes. They identified concurrent orodental symptoms and conducted analyses of orthopantomography and bone densitometry for both jaws. A personalized treatment schedule was devised, emphasizing the necessity for the patient's chronic periodontitis to be in a state of remission and the utilization of sedation for effective management. Following the implementation of a planned series of therapeutic interventions during the remission stage, including professional oral care, teeth splinting with orthodontic retainers, nonsurgical root debridement, and mandibular labial frenuloplasty, quarterly follow-up assessments were chosen as the preferred monitoring method.
Conclusion. Patients with hereditary pathologies, such as Noonan syndrome, often exhibit significant orodental manifestations. Addressing such conditions necessitates specific treatment techniques that integrate a comprehensive approach, timely diagnostics, and collaboration between general practitioners and dentists. Given the unique needs of these patients, it is essential to develop personalized treatment protocols tailored to their individual requirements, including the duration and efficacy of chosen treatments, as well as considerations for anesthesia or sedation care.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.