detstomСтоматология детского возраста и профилактикаPediatric dentistry and dental prophylaxis1683-30311726-7218RPA10.33925/1683-3031-2021-21-4-245-250detstom-422Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯORIGINAL ARTICLEАнализ симптомокомплексов у пациентов с синдромом краниофациальной микросомии и их лечениеAnalysis of signs and symptoms in patients with craniofacial microsomia and their treatmenthttps://orcid.org/0000-0002-5970-2483ИмшенецкаяН. И.ImshenetskayaN. I.

Имшенецкая Наталья Ильинична, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детской челюстно-лицевой хирургии; доцент кафедры стоматологии

Москва

Natalya I. Imshenetskaya, DMD, PhD, Assistant Professor, Department of Pediatric Maxillofacial Surgery; Associate Professor, Department of Dentistry

Moscow

iniy1128@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3896-3756ТопольницкийО. З.TopolnitskiyO. Z.

Топольницкий Орест Зиновьевич, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач России, заведующий кафедрой детской челюстно-лицевой хирургии

Москва

Orest Z. Topolnitskiy, DMD, PhD, DSc, Professor, Honored Doctor of the Russian Federation, Head of the Department of Pediatric Maxillofacial Surgery

Moscow

proftopol@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4607-1819СмыслёноваМ. В.SmyslenovaM. V.

Смыслёнова Маргарита Витальевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры лучевой диагностики

Москва

Margarita V. Smyslenova, MD, PhD, DSc, Professor, Department of Radiology

Moscow

mvdoc@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7163-2553ЛежневД. А.LezhnevD. A.

Лежнев Дмитрий Анатольевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лучевой диагностики; профессор кафедры терапевтической стоматологии

Москва

Dmitry A. Lezhnev, MD, PhD, DSc, Professor, Head of the Department of Radiology; Professor, Department of Operative Dentistry

Moscow

lezhnevd@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7296-1343СлюсарО. И.SlyusO. I.

Слюсар Ольга Ивановна, кандидат фармакологических наук, декан факультета непрерывного медицинского образования, доцент кафедры фармакологии

Olga I. Slyusar, PhD (Pharmacology), Dean of the School of Continuing Education in Medicine, Associate Professor, Department of Pharmacology

Moscow

olgas7599@yandex.ruМосковский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова; Медицинский университет «Реавиз», филиалРоссияA.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry; Medical university „Reaviz”, branchRussian FederationМосковский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. ЕвдокимоваРоссияA.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and DentistryRussian FederationМосковский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образованияРоссияA.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry; Russian Medical Academy for Continuing Professional EducationRussian FederationМедицинский университет «Реавиз», филиал; Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. ЕвдокимоваРоссияMedical university „Reaviz”, branch; A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and DentistryRussian Federation202103022022214245250Copyright © Имшенецкая Н.И., Топольницкий О.З., Смыслёнова М.В., Лежнев Д.А., Слюсар О.И., 20222022Имшенецкая Н.И., Топольницкий О.З., Смыслёнова М.В., Лежнев Д.А., Слюсар О.И.Imshenetskaya N.I., Topolnitskiy O.Z., Smyslenova M.V., Lezhnev D.A., Slyus O.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.detstom.ru/jour/article/view/422

Актуальность. Краниофациальная микросомия – собирательное определение, объединяющее врожденные патологии органов, развивающихся из I и II жаберных дуг. Однако принадлежность различных врожденных патологий к данному заболеванию остается спорной. По этой причине нет стандартизированных показаний к срокам и методам лечения.Материалы и методы. В данной работе проанализированы результаты обследований 89 детей и подростков от 1 до 18 лет с синдромами краниофациальной микросомии, проведенных с 2011 по 2021 год. Результаты. Пациенты разделены на группы по степени тяжести их патологии и возрасту. В зависимости от варианта фенотипа, были предложены различные методы лечения.Выводы. На основании нашего и мирового опыта, а также учитывая анатомические и функциональные изменения у детей и подростков с синдромами краниофациальной микросомии, возникает актуальность создания схемы для построения индивидуальных, мультидисфиплинарных алгоритмов лечения данной категории пациентов. 

Relevance

Relevance. Craniofacial microsomia is a collective definition combining congenital pathologies of organs developing from the first and second branchial arches. However, the affiliation of various congenital pathologies to this disease remains controversial. For this reason, there are no standardized indications for the timing and methods of treatment. 

Materials and methods

Materials and methods. This paper analyzes the results of examinations conducted from 2011 to 2021in 89 children and adolescents from 1 to 18 years with craniofacial microsomia.

Results

Results. Patient groups were allocated according to the pathology severity and their age, and were offered vari- ous treatments depending on the phenotype variant.

Conclusions

Conclusions. Based on international and our experience and considering the anatomical and functional changes in children and adolescents with craniofacial microsomia, creating a scheme for developing a customized multidisciplinary algorithm to treat these patients becomes relevant.

краниофациальная микросомиямикротияотомандибулярный дизостозгемифациальная микросомиясиндром Гольденхарасиндром Тричера-Коллинза-Франческеттиcraniofacial microsomiamicrotiaotomandibular dysostosishemifacial microsomiaGoldenhar syndromeTreacher-Collins-Franceschetti syndromeReferencesPoswillo D. The aetiology and pathogenesis of craniofacial deformity. Development. 1988; 103 (Suppl):207–212. Режим доступа: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3074909/Poswillo D. The aetiology and pathogenesis of craniofacial deformity. Development. 1988; 103 (Suppl):207–212. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3074909/Grabb WC. The first and second branchial arch syndrome. Plast Reconstr Surg November. 1965;36:485–508. doi: 10.1097/00006534-196511000-00001Grabb WC. The first and second branchial arch syndrome. Plast Reconstr Surg November. 1965;36:485–508. doi: 10.1097/00006534-196511000-00001/Кручинский ГВ. Классификация синдромов I и II жаберных дуг. Вестник оториноларингологии. 1999;(2):26-29. Режим доступа: https://www.mediasphera.ru/issues/vestnik-otorinolaringologii/1999/2/Kruchinsky GV. Classification of the 1st and 2nd branchial arches syndromes. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 1999;2: 26-29. Available from: https://www.mediasphera.ru/issues/vestnik-otorinolaringologii/1999/2/Bennun RD, Mulliken JB, Kaban LB, Leonard BD, Murray JE. Microtia: a microform of hemifacial microsomia. Plast Reconstr Surg. 1985;76(6):859-863. doi: 10.1097/00006534-198512000-00010.Bennun RD, Mulliken JB, Kaban LB, Leonard BD, Murray JE. Microtia: a microform of hemifacial microsomia. Plast Reconstr Surg. 1985; 76(6):859-863. doi: 10.1097/00006534-198512000-00010.Rollnick BR, Kaye CI, Opitz JM. Hemifacial microsomia andvariants: pedigree data. Am J Med Genet. 1983;15(2):233-253. doi: 10.1002/ajmg.1320150207.5Rollnick BR, Kaye CI, Opitz JM. Hemifacial microsomia andvariants: pedigree data. Am J Med Genet. 1983;15(2):233-253. doi:10.1002/ajmg.1320150207.5.Converse JM, Coccaro PJ, Becker M, Wood-Smith B. On hemifacial microsomia. The first and second branchial arch syndrome. Plast Reconstr Surg.1973;51(3):268-279. doi: 10.1097/00006534-197303000-00005Converse JM, Coccaro PJ, Becker M, Wood-Smith B. On hemifacial microsomia. The first and second branchial arch syndrome. Plast Reconstr Surg.1973; 51 (3): 268-279. doi: 10.1097/00006534-197303000-00005Stark RB, Saunders DE. The first branchial syndrome. The oral-mandibular-auricular syndrome. Plast Reconstr Surg Transplant Bull. 1962;29:229–239. doi: 10.1097/00006534-196203000-00001Stark RB, Saunders DE. The first branchial syndrome. The oral-mandibular-auricular syndrome. Plast Reconstr Surg Transplant Bull. 1962;29:229–239. doi: 10.1097/00006534-196203000-00001Cohen MM Jr, Rollnick BR, Kaye CI. Oculoauriculovertebral spectrum: an updated critique. Cleft Palate J. 1989;26:276–286. Режим доступа: https://cleftpalatejournal.pitt.edu/ojs/cleftpalate/article/view/1287/1287Cohen MM Jr, Rollnick BR, Kaye CI. Oculoauriculovertebral spectrum: an updated critique. Cleft Palate J. 1989;26:276–286. Available from: https://cleftpalatejournal.pitt.edu/ojs/cleftpalate/article/view/1287/1287Топольницкий ОЗ, Имшенецкая НИ, Смысленова МВ, Мазалов ИВ, Ульянов СА. Проблема реконструкции ушной раковины при краниофациальной микросомии. Стоматология детского возраста и профилактика.2015;14(2):50-54. Режим доступа: https://elibrary.ru/download/elibrary_24346489_82270486.pdfTopolnitsky OZ, Imshenetskaya NI, Smyslenova MV, Mazalov IV, Ulyanov SA. The problem of auricle reconstruction in craniofacial macrosomia. Pediatric dentistry and dental prophylaxis. 2015;14(2):50-54. (In Russ.). Available from: https: //e l ibrary.ru/download/elibrary_24346489 _82270486.pdfМазалов ИВ, Топольницкий ОЗ, Абашина АС. Краниофациальная микросомия как термин: исторический очерк. Голова и шея. 2014;(2):57-62. Режим доступа: https://hnj.science/wp-content/uploads/2020/08/ 2-2014.pdfMazalov IV, Topolnitsky OZ, Abashina AS. Craniofacial mycrosomia as a term: historical essay. Head and Neck. Russian Journal 2014;(2):57-62. (In Russ). Available from: https://hnj.science/wp-content/uploads/2020/08/ 2-2014.pdfBirgfelt C, Heike C. Craniofacial Microsomia. Clin Plastic Surg 2019;46(2);207–221. doi: 10.1016/j.cps.2018.12.001Birgfelt C, Heike C. Craniofacial Microsomia. Clin Plastic Surg. 2019;46(2);207–221. doi: 10.1016/j.cps.2018.12.001Engiz O, Balci S, Unsal M, Ozer S, Oguz KK, Aktas D. 31 cases with oculoauriculovertebral dysplasia (Goldenhar syndrome): clinical, neuroradiologic, audiologic and cytogenetic findings. Genet Couns. 2007;1 (3):277-288. Режим доступа: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18019368/Engiz O, Balci S, Unsal M, Ozer S, Oguz KK, Aktas D. 31 cases with oculoauriculovertebral dysplasia (Goldenhar syndrome): clinical, neuroradiologic, audiologic and cytogenetic findings. Genet Couns. 2007;18 (3):277-288. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18019368/Caron CJJM, Pluijmers BI, Wolvius EB, Looman CWN, Bulstrode N, Evans RD, et al. Craniofacial and extracraniofacial anomalies in craniofacial microsomia: a multicenter study of 755 patients. J Craniomaxillofac Surg. 2017;45(8):1302–1310. doi: 10.1016/j.jcms.2017.06.001/Caron CJJM, Pluijmers BI, Wolvius EB, Looman CWN, Bulstrode N, Evans RD, et al. Craniofacial and extracraniofacial anomalies in craniofacial microsomia: a multicenter study of 755 patients. J Craniomaxillofac Surg. 2017;45(8):1302–1310. doi:10.1016/j.jcms.2017.06.001/.Konas E, Canter HI, Mavili ME. Goldenhar complex with atypical associated anomalies: is the spectrum still widening? J Craniofac Surg. 2006;17(4):669–672. doi: 10.1097/00001665-200607000-00011Konas E, Canter HI, Mavili ME. Goldenhar complex with atypical associated anomalies: is the spectrum still widening? J Craniofac Surg. 2006;17(4):669–672. doi: 10.1097/00001665-200607000-00011Tuin J, Tahiri Y, Paliga JT, Taylor JA, Scott P Bartlett SP. Distinguishing Goldenhar syndrome from craniofacial microsomia. J Craniofac Surg. 2015;26(6):1887-1892. doi: 10.1097/SCS.0000000000002017Tuin J, Tahiri Y, Paliga JT, Taylor JA, Scott P Bartlett SP. Distinguishing Goldenhar syndrome from craniofacial microsomia. J Craniofac Surg. 2015;26(6):1887-1892. doi: 10.1097/SCS.0000000000002017Caron CJJM, Pluijmers BI, Maas BDPJ, Klazen YP, Katz ES, Abel F, et al. Obstructive sleep apnoea in craniofacial microsomia: analysis of 755 patients. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017;46(10):1330–1337. doi: 10.1016/j.ijom.2017.05.020Caron CJJM, Pluijmers BI, Maas BDPJ, Klazen YP, Katz ES, Abel F, et al. Obstructive sleep apnoea in craniofacial microsomia: analysis of 755 patients. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017;46(10):1330–1337. doi: 10.1016/j.ijom.2017.05.020van de Lande LS, Caron CJJM, Pluijmers BI, Joosten KFM, Streppel M, Dunaway DJ, et al. Evaluation of swallow function in patients with craniofacial microsomia: a retrospective study. Dysphagia. 2018;33:234–242. doi: 10.1007/s00455-017-9851-xvan de Lande LS, Caron CJJM, Pluijmers BI, Joosten KFM, Streppel M, Dunaway DJ, et al. Evaluation of swallow function in patients with craniofacial microsomia: a retrospective study. Dysphagia. 2018;33:234–242. doi: 10.1007/s00455-017-9851-xRajendran T, Ramalinggam G, Kamaru Ambu V. Rare presentation of bilobed posterior tongue in Goldenhar syndrome. BMJ Case Rep. bcr-2017-219726. doi: 10.1136/bcr-2017-219726Rajendran T, Ramalinggam G, Kamaru Ambu V. Rare presentation of bilobed posterior tongue in Goldenhar syndrome. BMJ Case Rep. bcr-2017-219726. doi: 10.1136/bcr-2017-219726Chen EH, Reid RR, Chike-Obi C, et al. Tongue dysmorphology in craniofacial microsomia. Plast Reconstr Surg 2009;124:583–589. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181addba9Chen EH, Reid RR, Chike-Obi C, et al. Tongue dysmorphology in craniofacial microsomia. Plast Reconstr Surg 2009;124:583–589. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181addba9Birgfeld CB, Heike CL, Saltzman BS, Leroux BG,Evans KN, Luquetti DV. Reliable classification of facial phenotypic variation in craniofacial microsomia: a comparison of physical exam and photographs. Head Face Med. 2016; 12:14. doi: 10.1186/s13005-016-0109-x.Birgfeld CB, Heike CL, Saltzman BS, Leroux BG, Evans KN, Luquetti DV. Reliable classification of facial phenotypic variation in craniofacial microsomia: a comparison of physical exam and photographs. Head Face Med 2016; 12:14. doi: 10.1186/s13005-016-0109-x.Allam AK. Hemifacial Microsomia: Clinical Features and Associated Anomalies. J Craniofac Surg. 2021;32(4):1483-1486. doi: 10.1097/SCS.0000000000007408Allam AK. Hemifacial Microsomia: Clinical Features and Associated Anomalies. J Craniofac Surg. 2021;32(4):1483-1486. doi: 10.1097/SCS.0000000000007408

The authors declare that there are no conflicts of interest present.